Neuropati Herediter


Neuropati Herediter adalah kelainan sistem saraf yang secara genetik diturunkan dari orang tua kepada anaknya.

3 bentuk utama dari neuropati herediter adalah:

1. Neuropati motorik herediter, hanya mengenai saraf motorik
2. Neuropati sensorik herediter, hanya mengenai saraf sensorik
3. Neuropati sensorimotorik herediter, mengenai saraf motorik dan saraf sensorik.

Kelainan ini jarang terjadi.


PENYAKIT CHARCOT-MARIE-TOOTH


Disebut juga atrofi muskuler peronealis, merupakan neuropati herediter yang paling banyak ditemukan.
Penyakit ini menyerang saraf peronealis dan menyebabkan kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot) pada tungkai bawah.
Penyakit ini diturunkan secara dominan.

# Gejalanya tergantung kepada bentuk penyakit yang diturunkan: Tipe I : terjadi kelemahan pada tungkai bawah selama masa pertengahan kanak-kanak, yang menyebabkan footdrop (kaki menggantung) dan penciutan otot betis (kaki burung bangau).
Selanjutnya otot tangan mulai menciut. Anak kehilangan kemampuannya untuk merasakan nyeri, panas dan dingin di tangan dan kakinya.
Penyakit ini berkembang secara perlahan dan tidak mempengaruhi harapan hidup penderitanya.
# Tipe 2 : berkembang lebih lambat, gejala yang sama dengan tipe 1 baru muncul di kemudian hari.


PENYAKIT DEJERINE-SOTTAS

Juga disebut neuropati interstisiali hipertrofik, lebih jarang terjadi.
Penyakit ini mulai timbul pada masa kanak-kanak dan ditandai dengan kelemahan yang progresif dan hilangnya rasa di tungkai.
Kelemahan otot berkembang lebih cepat dibandingkan dengan penyakit Charcot-Marie-Tooth.

Penyebaran kelemahan otot, usia timbulnya penyakit, riwayat keluarga, adanya kelainan bentuk kaki (lengkung kaki yang tinggi dan jari palu) serta hasil pemeriksaan penghantaran saraf bisa membantu membedakan penyakit Charcot-Marie-Tooth dengan penyakit Dejerine-Sottas dan penyebab neuropati lainnya.

Tidak ada pengobatan yang bisa mencegah memburuknya penyakit.
Menggunakan penyokong (brace) bisa membantu memperbaiki footdrop dan kadang diperlukan pembedahan ortopedik. (medicastore)