Pemfigus

Pemfigus adalah penyakit kulit yang jarang terjadi, yang ditandai dengan adanya lepuhan-lepuhan (bula) dengan berbagai ukuran pada permukaan kulit dan selaput lendir (selaput mulut, vagina, penis dan selaput lendir lainnya).

Pemfigus paling sering ditemukan pada usia pertengahan atau usia lanjut.
Jarang menyerang anak-anak.

PENYEBAB
Pemfigus merupakan suatu penyakit autoimun, dimana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang protein tertentu di permukaan kulit dan selaput lendir.
Antibodi ini menimbulkan suatu reaksi yang menyebabkan pemisahan sel-sel epidermis kulit (akantolisis).

Penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan tubuhnya sendiri, tidak diketahui.
Beberapa kasus terjadi karena adanya reaksi terhadap obat (penisilamin, kaptopril).

GEJALA
Ciri utama dari pemfigus adalah lepuhan lembut berisi cairan dengan berbagai ukuran; pada beberapa bentuk pemfigus disertai dengan terbentuknya bercak-bercak bersisik.
Cubitan ringan atau gesekan bisa dengan mudah menyebabkan terlepasnya permukaan kulit dari lapisan di bawahnya.

Lepuhan sering muncul pertama kali di mulut lalu pecah dan membentuk luka terbuka yang menimbulkan nyeri.
Kemudian akan muncul lepuhan dan luka lainnya sampai seluruh selaput mulut terkena.

Hal yang sama juga terjadi pada kulit. Lepuhan pertama kali muncul pada kulit yang normal, lalu pecah dan meninggalkan luka keropeng yang kasar.
Lepuhan bisa menyebar luas dan lepuhan yang pecah bisa mengalami infeksi.



DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Hasil biopsi dan tes Tzanck menunjukkan adanya proses akantolisis.

PENGOBATAN
Tujuan pengobatan yang pertama adalah menghentikan pembentukan bula yang baru.
Untuk mencapai tujuan tersebut, dilakukan penekanan parsial terhadap sistem kekebalan dengan obat corticosteroid per-oral (melalui mulut), tetapi akibatnya tubuh menjadi lebih peka terhadap infeksi.
Biasanya pada 7-10hari pertama, diberikan corticosteroid dosis tinggi lalu dosisnya diturunkan secara bertahap.

Obat lainnya yang bisa menekan sistem kekebalan adalah:
- methotrexat
- cyclophosphamide
- azathioprin
- garam emas.

Obat-obat immunosupresan (penekan sistem kekebalan) bisa diberikan bersamaan dengan plasmaferesis (penyaringan antibodi dari dalam darah).

Untuk mengatasi infeksi, diberikan antibiotik.

Jika penyakitnya berat, penderita harus dirawat di rumah sakit.
Cairan, elektrolit dan protein diberikan melalui infus.

Untuk mengurangi nyeri akibat luka di mulut, bisa diberikan permen hisap yang mengandung obat bius.